Rara e fatal: entenda o que é a doença Creutzfeldt-Jakob (DCJ), notificada pela Fiocruz

Não. A Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), nome oficial do “mal da vaca louca”, é uma doença degenerativa, crônica e fatal que afeta o sistema nervoso central de bovinos e bubalinos.

Já a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma Encefalopatia Espongiforme Transmissível Humana (EETH), causando demência em seres humanos. A enfermidade também é fatal, mas não é transmitida de uma pessoa à outra.

A confusão entre as duas doenças surge devido a existência da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), que acomete pessoas que consumiram carne ou derivados contaminados com a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB).

“Ambas são doenças priônicas causadas por alteração de uma proteína chamada príon. Há várias doenças causadas por príons e todas são raras, sendo a mais frequente a DCJ esporádica”, explica Wagner Cid Palmeira Cavalcante, doutorando em Neurologia na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP).

O príon está presente no cérebro de vários mamíferos, inclusive no ser humano — contudo, ele pode se tornar patogênico ao adotar uma forma anormal e se multiplicar demasiadamente.

Quando isso acontece, o príon mata os neurônios e no lugar ficam buracos brancos no cérebro, por isso o nome da doença de “espongiforme”, já que os buracos têm a forma semelhante a de uma esponja.

Sim. De acordo com o ‘Protocolo de notificação e investigação da doença de Creutzfeldt-Jakob’, divulgado pelo Ministério da Saúde em 2018, existem quatro formas conhecidas de DCJ: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante (vDCJ).

Aproximadamente 84% dos casos ocorrem de maneira esporádica e sem padrão de transmissibilidade reconhecível. Até o momento, a suspeita da Fiocruz é de que seja essa a forma da doença que ocorreu nos casos identificados no Rio de Janeiro.

“A DCJ esporádica, que é a forma mais comum da doença, se manifesta espontaneamente. Não há causa definida. A pessoa tem a doença do nada, por azar, infelizmente“, diz o neurologista Fábio Porto, diretor científico da Associação Brasileira de Alzheimer (ABRAz).

Entre as demais forma de manifestação da enfermidade, cerca de 10% a 15% dos casos desenvolvem a DCJ hereditária devido a mutações do gene (PRNP) da proteína priônica.

Além disso, a forma iatrogênica, que é muito rara (representa menos de 6% dos casos) e resulta da transmissão acidental via equipamentos cirúrgicos contaminados ou por meio de transplantes de córnea ou meningeos (dura-máter) ou pela administração de hormônios de crescimento extraídos de hipófise de cadáveres.

É preciso atenção para não confundir as duas doenças. Enquanto a primeira, a DCJ, acontece espontaneamente, a vDCJ está relacionada ao consumo de carne bovina ou derivados contaminados pela encefalopatia espongiforme bovina (EEB), o “mal da vaca louca”.

Além disso, a DCJ atinge pessoas entre 60 e 80 anos de idade enquanto que a variante ocorre, normalmente, em pessoas mais jovens, com menos de 30 anos.

Sim. Segundo Porto, essas doenças são caracterizadas pela rápida progressão da demência. A expectativa de vida, após o diagnóstica, é muito curta: seis meses a um ano.

Como não há cura para a doença, o paciente entra em tratamento paliativo, cujo o objetivo é trazer conforto e alívio das dores durante o avanço da enfermidade.

A investigação clínica deve ser realizada por profissional médico (preferencialmente especialista – neurologista, infectologista ou psiquiatra) e o quadro clínico deve ser investigado para identificar os sinais e sintomas típicos da doença, bem como para realizar o diagnóstico diferencial e descartar outras doenças com demência, como encefalites e meningites crônicas.

Alguns exames de imagem são indicativos para a suspeita de DCJ (eletroencefalografia, ressonância magnética de crânio e tomografia computadorizada) e auxiliam na investigação clínica para classificação dos casos.

Não. No Brasil, de acordo com um documento oficial divulgado pelo Ministério da Saúde em 2018, entre os anos de 2005 a 2014 foram notificados 603 casos suspeitos de DCJ no país.

Desse número:

• 55 foram confirmados;
• 52 foram descartados;
• 92 foram indefinidos
• 404 tiveram a classificação final ignorada ou em branco;

Desde que a vigilância da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) foi instituída no Brasil, em 2005, a infecção compõe a Lista das Doenças de Notificação Compulsória. Até o ano de 2018, data que foi divulgado o documento, nenhum caso da forma vDCJ havia sido confirmado no país.