Um ano depois de a cantora Céline Dion, de 55 anos, ter anunciado o diagnóstico de uma doença neurológica rara chamada de síndrome de stiff-person, ou Síndrome da Pessoa Rígida (SPR), sua irmã, Claudette Dion, disse que a artista “não tem controle dos músculos”. A SPR é caracterizada por tensionar e causar rigidez nos músculos, além de espasmos dolorosos. Na época do diagnóstico, Céline chegou a cancelar uma turnê mundial.
— Ela trabalha muito, mas não tem controle dos músculos. O que me dói é que ela sempre foi disciplinada. Ela sempre trabalhou duro. (…) É certo que, nos nossos sonhos e nos dela, a ideia é voltar aos palcos. Em qual estado? Não sei. As cordas vocais são músculos e o coração também é um músculo — contou em entrevista ao portal canadense 7 Jours.
O que é a síndrome da pessoa rígida (SPR)?
Diagnosticada pela primeira vez em 1956, a Síndrome da Pessoa Rígida (SPR) é uma condição rara e incurável, mas que pode ser tratada, caracterizada por afetar a coluna vertebral e o cérebro, causando um estímulo excessivo nos músculos, provocando tensão e rigidez muscular, além de espasmos dolorosos.
É uma doença extremamente rara, estima-se que afete cerca de uma a duas pessoas por milhão. A condição costuma surgir entre os 40 e 60 anos de idade apresentando-se, inicialmente, como espasmos intermitentes que evoluem, tornando-se contínuos. Somente cerca de 5% dos casos ocorrem na infância ou adolescência.
Quais são as causas da síndrome da pessoa rígida?
As causas ainda não são totalmente desvendadas, porém o diagnóstico é ligado a um caráter autoimune, quando o próprio sistema imunológico passa a atacar uma parte do corpo – neste caso, o sistema nervoso.
— Como é um caso em milhões, os cientistas não fizeram muita pesquisa, porque não afetou tantas pessoas — lamenta a irmã de Céline.
Quais sãos os sintomas da síndrome da pessoa rígida?
A síndrome da pessoa rígida doença pode causar:
- Rigidez e espasmos dolorosos, que são os principais sintomas da doença;
- Fortes dores nas articulações, principalmente nas costas e coluna;
- Rigidez acentuada que causa ruptura das fibras musculares, luxações e fraturas ósseas;
- Deformidades nos braços e nas pernas devido à presença destes espasmos, se a doença não for tratada.
Normalmente, o paciente diagnosticado com essa síndrome, possui outras doenças autoimunes, como diabetes tipo 1, tireoide ou vitiligo. Apesar de ser rara, ela possui tratamento e pode ser curada, entretanto, pode ser demorado.
Como é o tratamento da síndrome da pessoa rígida?
A condição precisa ser tratada com o uso de medicamentos prescritos por especialistas. Em alguns casos, o paciente precisa ser internado na UTI para garantir o bom funcionamento de outros órgãos, como o coração, pulmão e rins durante o tratamento. Todo o processo pode varias de semanas a meses.
A transfusão de plasma e o uso de anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximab) também podem ser indicados e tem bons resultados.
Fonte: O Globo
Foto: LUCAS BARIOULET/AFP
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